Elaprase Koncentrat till infusionsvätska, lösning 2mg/ml Injektionsflaska 1x3ml

2 mg/ml koncentrat till infusionsvätska, lösning

idursulfas

natrium

• Spara denna information, du kan behöva läsa den igen.

• Om du har ytterligare frågor, vänd dig till läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska.

• Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till andra. Det kan skada dem, även om de uppvisar sjukdomstecken som liknar dina.

• Om du får biverkningar, tala med läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4.

Elaprase används som enzymersättningsbehandling för att behandla barn och vuxna med Hunters syndrom (mukopolysackaridos II) när nivån av enzymet iduronat‑2‑sulfatas i kroppen är lägre än normalt och hjälper till att förbättra symtomen på sjukdomen. Om du lider av Hunters syndrom bryter din kropp inte ned ett kolhydrat som kallas glykosaminoglykan, och som normalt bryts ned i kroppen, utan det ansamlas långsamt i olika celler i din kropp. Detta får dessa celler att fungera på ett onormalt sätt och därigenom orsaka problem i olika organ i din kropp, vilket kan leda till vävnadsförstöring, till att organ inte fungerar som de ska och organsvikt. Glykosaminoglykan ansamlas vanligtvis i mjälte, lever, lungor, hjärta och bindväv. Hos vissa patienter ansamlas glykosaminoglykan även i hjärnan. Elaprase innehåller en aktiv substans som heter idursulfas som verkar genom att fungera som en ersättning för enzymet som förekommer i låg nivå, och bryter därigenom ned detta kolhydrat i de celler som är påverkade.

Enzymersättningsbehandling ges vanligtvis som långtidsbehandling.

Använd alltid detta läkemedel enligt läkarens anvisningar. Rådfråga läkare om du är osäker.

Du får detta läkemedel under överinseende av läkare eller sköterska med kunskap i behandling av Hunters syndrom eller andra ärftliga ämnesomsättningsrubbningar.

Rekommenderad dos vid infusion är 0,5 mg (ett halvt milligram) för varje kg du väger.

Elaprase måste spädas med natriumkloridlösning 9 mg/ml (0,9 %) för infusion före användning. Efter utspädning ges detta läkemedel i en ven (tillförs med dropp). Infusionen pågår normalt i 1 till 3 timmar och ges varje vecka.

Liksom alla läkemedel kan detta läkemedel orsaka biverkningar, men alla användare behöver inte få dem.

De flesta biverkningarna är lindriga till måttliga och har samband med infusionen, men vissa biverkningar kan vara allvarliga. Med tiden minskar antalet reaktioner i samband med infusion.

Om du har svårt att andas, med eller utan blåaktig hud, kontakta omedelbart läkare och sök vård.

Mycket vanliga biverkningar (kan påverka fler än 1 av 10 personer) är:

• Huvudvärk

• Blodvallning (rodnad)

• Andfåddhet, väsande andning

• Buksmärta, illamående, kräkningar, frekvent och/eller lös avföring

• Bröstsmärta

• Nässelfeber, hudutslag, klåda, hudrodnad

• Feber

• Infusionsrelaterad reaktion (se avsnittet som kallas ”Varningar och försiktighet”)

Vanliga biverkningar (kan påverka upp till 1 av 10 personer) är:

• Yrsel, darrningar

• Snabba hjärtslag, oregelbunden hjärtfrekvens, blåaktig hud

• Förhöjt blodtryck, sänkt blodtryck

• Andningssvårigheter, hosta, låga syrenivåer i blodet

• Svullen tunga, matsmältningsbesvär

• Ledsmärtor

• Svullnad på infusionsstället, svullna extremiteter, ansiktssvullnad

Mindre vanliga biverkningar (kan påverka upp till 1 av 100 personer) är:

• Snabbare andning

Biverkningar med ingen känd frekvens (kan inte beräknas från tillgängliga data) är:

• Allvarliga allergiska reaktioner

Förvara detta läkemedel utom syn- och räckhåll för barn.

Används före utgångsdatum som anges på etiketten och kartongen efter Utg.dat. Utgångsdatumet är den sista dagen i angiven månad.

Förvaras i kylskåp (2 °C‑8 °C)

Får ej frysas

Använd inte detta läkemedel om vätskan är missfärgad eller innehåller främmande partiklar.

Läkemedel ska inte kastas i avloppet eller bland hushållsavfall. Fråga apotekspersonalen hur man kastar läkemedel som inte längre används. Dessa åtgärder är till för att skydda miljön.

Detta läkemedel har godkänts enligt reglerna om ”godkännande i undantagsfall”. Detta innebär att det inte varit möjligt att få fullständig information om detta läkemedel eftersom sjukdomen är sällsynt.

Europeiska läkemedelsmyndigheten går varje år igenom all ny information som kan ha kommit fram om detta läkemedel och uppdaterar denna bipacksedel när så behövs.

Ytterligare information om detta läkemedel finns på Europeiska läkemedelsmyndighetens webbplats http://www.ema.europa.eu/. Där finns också länkar till andra webbplatser rörande sällsynta sjukdomar och behandlingar.

Denna bipacksedel finns på samtliga EU-/EES-språk på Europeiska läkemedelsmyndighetens webbplats.

Anvisningar för användning, hantering och destruktion

1. Beräkna den totala dos som ska administreras och antal injektionsflaskor med Elaprase som behövs.

2. Späd ut den totala volymen Elaprase-koncentrat till infusionsvätska som behövs i 100 ml av (9 mg/ml (0,9 %) natriumkloridlösning för infusion. Det rekommenderas att den totala infusionsvolymen administreras med hjälp av ett 0,2 µm in-line-filter. Var noga med att säkerställa steriliteten hos de beredda lösningarna, eftersom Elaprase inte innehåller något konserveringsmedel eller bakteriostatiskt medel. Aseptisk teknik måste användas. Efter utspädning skall lösningen blandas försiktigt, men inte skakas.

3. Lösningen skall före administrering inspekteras visuellt för kontroll av partiklar eller missfärgning. Skaka ej.

4. Det rekommenderas att administrationen påbörjas så snart som möjligt. Den utspädda lösningen har visat sig vara kemiskt och fysikaliskt stabil under 8 timmar vid 25 °C.

5. Infundera inte Elaprase tillsammans med andra läkemedelsprodukter i samma intravenösa slang.

6. Enbart för engångsbruk. Ej använt läkemedel och avfall skall kasseras enligt gällande anvisningar.