BeneFIX Pulver och vätska till injektionsvätska, lösning 500IE Injektionsflaska och förfylld spruta (I+II)

250 IE , 500 IE, 1000, IE, 1500 IE, 2000 IE, 3000 IE pulver och vätska till injektionsvätska, lösning

nonacog alfa (rekombinant koagulationsfaktor IX)

- Spara denna information, du kan behöva läsa den igen.

- Om du har ytterligare frågor vänd dig till din läkare eller apotekspersonal eller sjuksköterska.

- Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till andra. Det kan skada dem, även om de uppvisar sjukdomstecken som liknar dina.

- Om du får biverkningar, tala med läkare, apotekspersonal eller sjukssköterska. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4.

BeneFIX är en injicerbar produkt innehållande koagulationsfaktor IX framställd genom rekombinant DNA-teknologi. Det aktiva innehållsämnet i BeneFIX är nonacog alfa. Personer som är födda med hemofili B (Christmas sjukdom) saknar tillräckligt med koagulationsfaktor IX för att kontrollera blödning. BeneFIX verkar genom att ersätta faktor IX hos hemofili B patienter för att göra det möjligt för deras blod att koagulera.

BeneFIX används för behandling och förhindrande av blödningar hos patienter med hemofili B (blödarsjuka med medfödd brist på koagulationsfaktor IX) i alla åldersgrupper.

Använd alltid detta läkemedel enligt läkarens eller apotekspersonalens anvisningar. Rådfråga läkare eller apotekspersonal om du är osäker.

Din läkare bestämmer dosen av BeneFIX som du skall ta. Dosen och behandlingens längd beror på ditt individuella behov av faktor IX-ersättningsterapi och hur snabbt din kropp använder upp faktor IX vilket kommer att.kontrolleras regelbundet. Det kan hända att du märker skillnad på den dos du får om du går över från en plasmaframställd faktor IX-produkt till BeneFIX.

Din läkare kan ändra dosen av BeneFIX, som du får under behandlingen.

Beredning och administrering

Anvisningarna nedan är råd för beredning och administrering av BeneFIX. Följ din läkares anvisningar för venpunktion.

BeneFIX ges genom intravenös (IV) infusion efter beredning av pulvret för injektionsvätska med medföljande spädningsvätska (en natriumklorid (salt) lösning) i den förfyllda sprutan.

Tvätta alltid händerna innan du gör följande. Aseptisk teknik (som betyder ren och bakteriefri) skall användas under beredning.

Beredning:

BeneFIX ges genom intravenös (IV) infusion efter beredning med steril spädningsvätska.

1. Låt flaskan med frystorkat BeneFIX och den förfyllda sprutan anta rumstemperatur.

2. Ta bort plasthättan från flaskan med BeneFIX så att den mittersta delen på gummiproppen blir synlig.

3. Rengör proppen med den medföljande kompressen med alkohol eller använd en annan antiseptisk lösning och låt den torka. Rör inte gummiproppen med handen efter rengöring och låt inte proppen komma i kontakt med någon yta.

4. Ta bort locket från flaskadapterns genomskinliga plastförpackning. Avlägsna inte adaptern ur förpackningen.

5. Ställ flaskan på en plan yta. Medan du håller i adapterförpackningen, placera adaptern över flaskan. Tryck bestämt nedåt på förpackningen tills adaptern klickar till på rätt plats överst på flaskan och adapternålen går igenom flaskans gummipropp.

6. Lyft bort förpackningen från adaptern och kasta förpackningen.

7. Sätt fast kolv-stången på sprutan med spädningsvätska genom att trycka och skruva bestämt.

8. Bryt av plastlocket från sprutan med spädningsvätska genom att bryta perforeringen på locket. Detta görs genom att böja uppåt och nedåt tills perforeringen är bruten. Ta inte på insidan av locket och inte heller på sprutans topp. Locket kan behöva användas igen (om inte färdigberedd BeneFIX administreras omedelbart), så sätt det åt sidan genom att placera den på sin topp.

9. Ställ flaskan på en plan yta. Fäst sprutan med spädningsvätska på flaskadaptern genom att placera sprutans topp i adapterns öppning medan du trycker bestämt och skruvar sprutan medurs tills den har stabiliserats i sitt läge.

10. Tryck långsamt in kolven för att överföra all vätska till flaskan med BeneFIX.

11. Utan att ta bort sprutan från adaptern, rotera försiktigt på flaskan tills pulvret har löst upp sig.

12. Den färdiga lösningen skall inspekteras visuellt efter små partiklar före administrering. Lösningen skall vara klar och färglös.

Observera: Om du använder mer än en flaska BeneFIX per injektion, ska varje flaska lösas upp enligt föregående instruktion. Sprutan med spädningsvätska ska tas bort, flaskadaptern lämnas på plats, och en separat stor luer-lockspruta (en anordning som förbinder sprutan med flaskan) kan användas för att dra upp det färdigberedda innehållet från varje flaska.

13. Försäkra dig om att sprutkolven fortfarande är helt intryckt, och vänd därefter flaskan upp och ner. Dra sakta tillbaka all lösning till sprutan.

14. Ta bort sprutan från flaskadaptern genom att försiktigt dra och skruva sprutan moturs. Släng flaskan med dess monterade adapter.

Observera: Om lösningen inte skall användas omedelbart, ska sprut-locket försiktigt placeras tillbaka på plats. Ta inte på sprutans topp eller insidan av locket.

BeneFIX bör administreras omedelbart eller inom 3 timmar efter beredning. Den färdiga lösningen bör förvaras i rumstemperatur före administrering.

Administrering (intravenös injektion)

BeneFIX bör administreras genom att använda den medföljande förfyllda sprutan eller en steril engångsluer-lockspruta i plast. Dessutom bör lösningen dras upp från injektionsflaskan genom att man använder flaskadaptern

BeneFIX bör injiceras intravenöst under flera minuter. Din läkare kan komma att ändra din rekommenderade injektionshastighet för att göra injektionen behagligare för dig.

Det har förekommit rapporter om hopklibbning (agglutination) av röda blodkroppar i slangen/sprutan under administreringen av BeneFIX. Inga biverkningar har rapporterats till följd av denna observation. För att minska risken för hopklibbning är det viktigt att begränsa mängden blod som kommer in i slangen. Blod bör inte komma in i sprutan. Om hopklibbning av röda blodkroppar i slangen/sprutan observeras, kassera allt berört material (slang, spruta och BeneFIX-lösning) och fortsätt administreringen med en ny förpackning.

Eftersom kontinuerlig infusion (dropp) av BeneFIX inte har utvärderats, får inte BeneFIX blandas med infusionslösningar eller ges som dropp.

All oanvänd lösning, tomma injektionsflaskor, använda nålar och sprutor kastas på lämpligt sätt för att undvika att andra skadas.

Liksom alla läkemedel kan detta läkemedel orsaka biverkningar, men alla användare behöver inte få dem.

Överkänslighetsreaktioner/allergiska reaktioner

Allergiska reaktioner såsom överkänslighetsreaktioner är möjliga med BeneFIX. Sådana reaktioner kan omfatta svullnad i ansikte eller hals, brännande och stickande känsla vid infusionsstället, frossbrytningar, blodvallningar, klåda, huvudvärk, nässelutslag, lågt blodtryck, letargi, illamående, rastlöshet, snabb hjärtfrekvens, tryck i bröstet, stickningar, kräkningar, väsande andning. I vissa av fallen har dessa reaktioner utvecklats till svår anafylaxi. Allergiska reaktioner har inträffat tidsmässigt nära utveckling av faktor IX-inhibitorer (se även ”Varningar och försiktighet”).

Dessa reaktioner kan vara livshotande. Om allergiska/anafylaktiska reaktioner inträffar, avbryt infusionen av BeneFIX omedelbart och kontakta din läkare, eller sök omgående akut vård. Vilken behandling som skall sättas in beror på egenskaperna och svårighetsgraden av biverkningarna (se även ”Varningar och försiktighet”).

Inhibitorutveckling

Patienter med hemofili B kan utveckla neutraliserande antikroppar (inhibitorer) mot faktor IX. Ett tecken på att sådana inhibitorer utvecklats kan vara att det krävs en ökning av den mängd BeneFIX som normalt krävs för att behandla en blödning eller en fortsatt blödning efter behandling. I sådana fall rekommenderas att ett specialiserat hemofilicenter kontaktas. Din läkare kan vilja övervaka dig för att se eventuell utveckling av inhibitorer (se ”Varningar och försiktighet”).

En rubbning i njurfunktionen har rapporterats efter höga doser av plasmaframställd faktor IX-produkter för att inducera immuntolerans hos patienter med hemofili B och faktor IX-inhibitorer och som tidigare haft allergiska reaktioner (se även ”Varningar och försiktighet”).

Blodproppar

BeneFIX kan öka risken för trombos (bildning av blodproppar) i din kropp om du har riskfaktorer för att bilda blodproppar. Även en kvarliggande venkateter kan vara en riskfaktor för blodpropp. Rapporter om svåra blodproppsfall, inklusive livshotande blodproppar hos svårt sjuka nyfödda som fått BeneFIX genom dropp i en central venkateter har förekommit. Fall av perifer tromboflebit (smärta och rodnad av vener) och djup ventrombos (blodproppar i armar och ben) har också rapporterats. I de flesta fallen hade BeneFIX administrerats genom dropp, som inte är en godkänd administreringsmetod.

Mycket vanliga biverkningar (kan förekomma hos fler än 1 av 10 personer)

• Huvudvärk

• Hosta

• Feber

Vanliga biverkningar (kan förekomma hos upp till 1 av 10 personer)

• Överkänslighetsreaktioner/allergiska reaktioner

• Yrsel, ändrad smak

• Flebit (smärta och rodnad av vener), blodvallningar

• Kräkningar, illamående

• Hudutslag, nässelutslag

• Obehag över bröstet (inklusive smärta i bröstet)

• Reaktioner vid infusionsstället (inklusive klåda och rodnad vid infusionsstället), smärta och obehag vid infusionsstället

Mindre vanliga biverkningar (kan förekomma hos fler än 1 av 100 personer)

• Utveckling av neutraliserande antikroppar (inhibitorer)

• Cellulit vid infusionsstället (smärta och rodnad av huden)

• Trötthet, skakningar

• Synnedsättning (inklusive dimsyn, fläckar och ljusstrimmor framför ögonen)

• Snabb hjärtfrekvens, lågt blodtryck

• Njurinfarkt (stopp i blodflödet till njuren)

Biverkningar med ingen känd frekvens (frekvensen kan inte beräknas från tillgängliga data)

• Anafylaktisk reaktion

• Trombotiska händelser (onormala blodkoagel)

• Avsaknad av svar på behandlingen (misslyckande i att stoppa eller förhindra blödningsepisoder)

Förvara detta läkemedel utom syn- och räckhåll för barn.

Används före utgångsdatum som anges på ytterkartongen och flasketiketten. Utgångsdatumet är den sista dagen i angiven månad.

BeneFIX måste förvaras vid högst 30°C och användas före det utgångsdatum som anges på etiketten.

Får ej frysas, för att undvika att den förfyllda sprutan skadas.

Använd den färdigberedda lösningen omedelbart, dock inte senare än 3 timmar efter beredning.

Använd inte BeneFIX om lösningen inte är klar och färglös.

Använd endast den förfyllda sprutan som är bipckad i förpackningen för beredning. Andra sterila engångssprutor kan användas för administrering.

Läkemedel ska inte kastas i avloppet eller bland hushållsavfall. Fråga apotekspersonalen hur man kastar läkemedel som inte längre används. Dessa åtgärder är till för att skydda miljön.

Ytterligare information om detta läkemedel finns på Europeiska läkemedelsmyndighetens webbplats http://www.ema.europa.eu/. Där finns också länkar till andra webbplatser rörande sällsynta sjukdomar och behandlingar.